新手PKU家长指南
您得知孩子患有苯丙酮尿症（简称为PKU），但您从未听过此类病症，当然也不知道它是什么。
首先，不要惊慌! 社会各界都能提供帮助，而且大家每天都在开发适用于PKU患者的新食品和补充剂。它们将帮助您的宝宝保持快乐和健康，享受安稳人生。
什么是PKU？
PKU是一种罕见的代谢性疾病，患者无法分解蛋白质中的氨基酸——苯丙氨酸（Phe）。
氨基酸是蛋白质的组成部分。蛋白质通常由20种氨基酸组成，人体可以自主生成其中10种氨基酸，其余氨基酸（包括苯丙氨酸）则需通过食物摄取。与脂肪和淀粉不同，人体不会储存多余的氨基酸供以后使用，因此每天必须通过食物获取氨基酸。
简而言之，患者必须长期坚持低蛋白饮食，以避免苯丙氨酸在大脑中积累，导致大脑损伤。
只要能坚持健康饮食，孩子的生长速度发育将与常人无异，并拥有完全相同的预期寿命。
您如何向年幼的兄弟姐妹或家人提及PKU？
“{插入孩子的姓名}不能像您一样吃某些食物，否则他/她的状态会变差。
您可以摄入肉类、奶酪、鸡蛋、牛奶、鱼、奶油、坚果、种子和其他含有大量“蛋白质”的食物，但这些食物对{插入孩子的名字}不太友好。许多水果和蔬菜有利于他/她成长，还有一些特制的面包和面条等食品可以根据处方购买。
{插入孩子的姓名}不能和您吃一样的食物，您需要帮助我们照顾他/她，确保他/她长大后不会吃任何不该吃的食物。”
您的宝宝为什么会患上PKU？
基因（发音：Jeenz）不仅决定了我们的长相，也决定了我们身体的很多特征。它们携带的信息塑造了您的个性与外表：卷发或直发，长腿或短腿，甚至微笑或大笑的方式。这些都是家长遗传给您，或者说是您从他们那里继承而来的。一些有问题的基因可能不会在家长的体内引起症状，但会被遗传。罹患PKU的宝宝会从父母双方身上各得到一份有缺陷的“PKU基因”。
我的孩子会不会看起来和其他孩子不一样，或出现发育问题？
如果您的孩子遵循低蛋白饮食，控制好体内的苯丙氨酸水平，那么他们的发育速度将与其他未罹患PKU的儿童保持一致，并且看起来没有区别。他们的预期寿命也没有差异。
如果我的孩子不坚持低蛋白饮食会发生什么问题？
短期内，他们的注意力和情绪可能会受到影响。一些家长认为他们的孩子易怒或经常很“顽皮”。从长远来看，苯丙氨酸堆积将损伤大脑，造成发育问题，并影响他们的学习能力，延缓身体发育。
是否有治疗方法，或者孩子长大后，PKU会消失吗？
没有，目前还没有治愈方法，而且PKU也不会随着孩子长大而自行消失。在孩子的成长过程中，他们的营养师会就能否增加蛋白质摄入量向您提供建议。
我能否母乳喂养孩子？
可以。母乳喂养可以与不含苯丙氨酸的特殊婴儿配方奶结合使用。您宝宝的营养师会建议您使用哪种配方。我们鼓励母乳喂养，因为母乳中的苯丙氨酸含量相对较低，对婴儿来说非常有营养，对母亲也有好处。
我的孩子将来可以拥有自己的孩子吗？他们的孩子会患有PKU吗？
他们的怀孕几率与无PKU的人群相同，但是女性在怀孕前和怀孕期间必须严格遵守饮食规定，因为高苯丙氨酸水平会危害未出生婴儿的健康。营养师将在适当的时候进行提示。NSPKU的数据显示，您的孩子生育罹患PKU儿童的几率大约为1/100。
开始照料PKU儿童后，我的日常生活会有什么变化？
- 定期到医院就诊：一定要预约特殊代谢顾问和营养师。他们会检查您孩子的发育情况，并就调整饮食结构提出建议，您可以咨询许多亟待解决的问题。营养师会建议您选择专业的食物和补充剂，您可以向您的家庭医生订购这些产品
- 您的厨房橱柜！孩子长大后，您需要大量储存各种低蛋白食品（通常一次要存很多），并在冰箱里储存蛋白质替代配方。如果您家里有储藏室，那么这里就会成为新的PKU食品仓库！
- 外出就餐：餐馆的饮食选择将更加多元，现在素食餐厅越来越多了。必胜客也可以提供无蛋白质奶酪（如有要求），您可以自带比萨饼底，要求他们为您定制披萨。也就是说，外出就餐将不再随心所欲，而是需要提前制定计划。在家吃饭的话，选择就多了。
- 向周围的人宣传相关知识：在面对幼儿园或学校的工作人员、朋友和家庭成员、酒店和航空公司员工时，您将成为世界级的PKU教育者/忍者! 任何可能为您的孩子做饭或准备食物的人，都必须知道您的孩子能吃什么，不能吃什么，以及弄错的后果。
我可以怎样联系其他PKU患儿的家长？
这是最简单的部分！网上已经有PKU大型社区了，也有线下的PKU活动场地和诊所，您可以在这些地方遇见其他人。
以下是一些可以加入的社交媒体页面：
- 英国PKU、爱尔兰PKU
- 世界支持团体!
- 英国爱尔兰PKU意识协会
- NSPKU
- PKU友好组织
- PKU食谱和技巧，聊天与建议
Cambrooke也有自己的社交媒体页面。
- Cambrooke英国
- 15种低蛋白
这里还有一些您可能想参加的活动：
- NSPKU年会：这是一场奇妙盛会，每年都在英国不同的地方举行。NSPKU是英国苯丙酮尿症协会，它的存在是为了帮助PKU患者和家庭。会议为期三天，议程丰富多彩，您可以在会上了解关于PKU的所有知识，认识其他家庭，最重要的是度过一段美好时光！
- 公司活动：Cambrooke与其他低蛋白食品/配方公司全年在英国各地举办活动。关注社交媒体渠道，了解您所在地区的活动情况。
- 诊所：您可以在本地医院的诊所遇见其他家长。您的孩子也将有机会尝试一系列凭处方获得的食物和配方。
我们希望这些信息能够安抚您的紧张情绪。如果仍有疑问，欢迎通过电子邮件（ukinfo@cambrooke.com）与我们联系，我们将竭诚为您答疑。
